Причины и механизм развития синдрома Кушинга

Причины и механизм развития синдрома Кушинга

Каковы причины развития синдрома Кушинга? Под синдромом Кушинга подразумевается целый ряд разнообразных состояний, сопровождающихся гиперкортицизмом. Примерно в восьмидесяти процентах случаев данный синдром является следствием чрезмерной секреции адренокортикотропного гормона микроаденомой гипофиза. Если говорить непосредственно о микроаденоме гипофиза, то она представляет собой в большинстве случаев доброкачественную железистую опухоль, размеры которой не превышают двух сантиметров. Именно эта опухоль и становится причиной повышенной выработки адренокортикотропного гормона. Примерно в четырнадцати – восемнадцати процентах случаев данный синдром возникает в результате первичного поражения коры надпочечников. А вот кора может быть повреждена на фоне развития гиперпластических опухолевых новообразований в области коры надпочечников. В данном случае о себе могут дать знать как аденокарциномы, так и аденомы либо аденоматозы. Бывают и такие случаи, однако они отмечаются только в одном – двух процентах случаев, когда данный синдром развивается вследствие АКТГ-эктопированного либо кортиколиберин-эктопированного синдрома. Эти синдромы в свою очередь также возникают не просто так. Их возникновение может быть обусловлено наличием опухоли в любом из внутренних органов. Это может быть как предстательная железа, так и яичники, легкие, щитовидная либо околощитовидная железа, яички, поджелудочная железа, тимус и так далее. Нередко синдром Кушинга становится следствием неправильного либо весьма продолжительного использования специальных глюкокортикоидов, предназначенных для борьбы с системными патологиями. Каков механизм развития синдрома Кушинга? Данный синдром при любых обстоятельствах сопровождается чрезмерной выработкой гормона кортизола, что в свою очередь способствует развитию катаболического эффекта. При данной патологии отмечается распад белковых структур не только кожного покрова, но и костей, мышц, а также многочисленных внутренних органов. В результате, уже через некоторый промежуток времени на лицо дистрофия, а также атрофия тканей. Негативное воздействие чрезмерное количество данных гормонов оказывает и на обмен жиров в организме больного. В итоге, ожирение, сопровождающееся атрофией определенных участков тела. Процесс усиленного глюкогенеза способствует развитию стероидного типа сахарного диабета. Данные гормоны в больших количествах попадают и в почки, что в свою очередь приводит к различным электролитным расстройствам типа гипокалиемии, гипернатриемии. Очень сильное воздействие данный синдром оказывает и на сердечную мышцу. В конечном итоге, у пациента наблюдается не только аритмия, но и кардиомиопатия, а также сердечная недостаточность. В заключение отметим, что данный синдром может быть как легкой, так и средней, а также тяжелой степени тяжести. Существует также постепенный и прогрессирующий синдром Кушинга. Постепенный развивается в течение двух – десяти лет, а вот прогрессирующий уничтожает больного в течение года. Более подробно о различных формах данного синдрома и их проявлениях Вы сможете узнать на консультации эндокринолога.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга

Так как синдром Кушинга встречается в практике современных специалистов нередко, плюс ко всему данную патологию достаточно сложно выявить и практически невозможно вылечить, с каждым годом ученые внедряют более новые методы не только диагностики, но и лечения данного патологического состояния. Отметим сразу же, что курс лечения данного синдрома проводят непосредственно в специальных эндокринологических стационарах под строгим контролем врачей. Одним из самых эффективных методов терапии данной патологии принято считать селективную транссфеноидальную аденомэктомию. Нейрохирургическое вмешательство проводится только в том случае, если врачам на все сто процентов известно точное месторасположение аденомы гипофиза. Получают данные сведения при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Обращаем внимание читателей на тот факт, что данный метод терапии категорически противопоказан только тем больным, у которых отмечается крайне сложная форма синдрома Кушинга либо у них имеются в наличии тяжелые соматические патологии. При наличии точных сведений относительно месторасположения новообразования в области гипофиза в большинстве случаев посредством транссфеноидальной аденомэктомии удается достичь положительных результатов. Немаловажно отметить тот факт, что положительные результаты отмечаются даже у тех больных, у которых опухоль обладает достаточно большими размерами. После такого лечения больные чаще всего очень быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни. Происходит это примерно в семидесяти – восьмидесяти процентах случаев. У двенадцати – двадцати процентов больных через определенный промежуток времени наблюдается повторное развитие данного недуга. Существует и другой метод терапии данной патологии, а именно метод деструкции надпочечных желез. С его помощью удается уничтожить гиперплазированное вещество надпочечника посредством введения склерозирующих компонентов. Данную процедуру осуществляют под контролем компьютерной томографии или ультразвукового исследования. Необходимое для данной процедуры вещество вводят больному через кожный покров. В роли склерозирующего вещества выступает смесь семидесяти шести процентного раствора урографина и девяноста шести процентного раствора этанола. Количество вводимой смеси напрямую зависит от объема надпочечника, а также от степени гиперплазии. В большинстве случаев данный метод терапии используют одновременно с аденомэктомией либо с лучевой терапией. Протонотерапия на область гипофиза – еще один метод лечения синдрома Кушинга, который используется только в тех случаях, когда у специалистов нет точных сведений о наличие аденомы гипофиза. Лечение данной патологии посредством специальных лекарственных препаратов также возможно. В данном случае в самую первую очередь больному прописывают медикаменты, которым свойственно подавлять секрецию АКТГ. Как перед, так и после основного курса лечения пациенту рекомендуют использовать еще и ингибиторы стероидогенеза. Немаловажное значение в данном случае имеет и симптоматическая терапия, которая предусматривает использование как препаратов калия, так и гипотензивных средств, медикаментов для лечения сахарного диабета, остеопороза, нервных расстройств и так далее. Больным с синдромом Кушинга могут быть прописаны также витамины, седативные средства, бисфосфонаты, анаболические стероиды и многие другие медикаменты.

Синдром и болезнь Кушинга

Синдром и болезнь Кушинга

Синдром Кушинга поражает в самую первую очередь эндокринную систему и сопровождается выработкой в человеческом организме очень большого количества кортикостероидов. Спровоцировать секрецию избыточного количества кортикостероидов могут многочисленные факторы. Это и избыточная выработка кортикостероидов надпочечниками, и прием большого количества стероидных медикаментов, и злокачественные, а также доброкачественные новообразования. А вот что касается болезни Кушинга, то она возникает непосредственно при наличии опухоли гипофиза. Данной опухоли свойственно вырабатывать специальные химические компоненты, которые стимулируют надпочечники вырабатывать очень большое количество кортикостероидов. Если говорить о причинах развития синдрома Кушинга, то это, как правило, чрезмерное количество кортизола. В данном случае чрезмерное количество данного гормона может вырабатываться при наличии опухоли не только гипофиза, но и многих других внутренних органов, которым свойственно вырабатывать химические компоненты, которые в свою очередь стимулируют опять таки надпочечники на выработку чрезмерного количества данных гормонов. Что касается симптомов, то в данном случае, как при болезни, так и при синдроме Кушинга они очень походят друг на друга. Чрезмерное количество стероидов становится причиной округления лица больного. Веки отекают, а вот кожный покров лица приобретает яркий румянец. В случае развития данного патологического состояния у представительниц прекрасного пола отмечается чрезмерный рост волос на лице. В месте седьмого шейного позвонка, а также туловища можно наблюдать скопление большого количества жира. На кожном покрове в обоих случаях очень часто появляются полосы растяжении, именуемые стриями. Изменению подвергается и гормональный фон. Так, к примеру, у женщин вполне возможно нарушение менструального цикла либо увеличение размера клитора. Очень часто такие больные страдают от психических расстройств, а также различных инфекционных патологий. Очень часто болезнь Кушинга сопровождается еще и симптомами опухоли гипофиза, которые дают о себе знать в виде частых головных болей, ухудшения либо потери зрения. В большинстве случаев поражению подвергается именно периферическое зрение. В случае наличия опухоли больших размеров, наблюдается изменение выработки и других гормонов гипофиза, что провоцирует выпадение всех его функций.

Оперативная и медикаментозная терапия синдрома Кушинга

Оперативная и медикаментозная терапия синдрома Кушинга

Что касается медикаментозной терапии синдрома Кушинга, то в данном случае она необходима только для того, чтобы облегчить общее самочувствие больного. Ему прописывают метирапон, аминоглутетимид и кетоконазол. Все эти лекарственные препараты способствуют ингибированию синтеза кортикостероидов. Некоторым пациентам назначают и такое фармацевтическое средство как митотан, наделенное противоопухолевым действием. Данному медикаменту свойственно оказывать токсическое воздействие на кору надпочечников. Именно поэтому порой его назначают и при раке надпочечников. Если говорить об оперативной терапии, то в данном случае все зависит от формы данного синдрома. В случае гипофизарного синдрома Кушинга специалисты используют транссфеноидальную ревизию гипофиза, а также иссечение опухоли при помощи хирургического оборудования. Чаще всего в таких случаях обращаются за помощью к облучению гипофиза. После оперативного вмешательства больные чаще всего очень быстро идут на поправку, при всем при этом у многих из них наблюдается дефицит АКТГ. Терапевтический эффект облучения отмечается не сразу. Более того, такое лечение становится причиной развития гипопитуитаризма. При наличии надпочечникового синдрома Кушинга выбор специалистов падает на адреналэктомию. Очень важно перед таким хирургическим вмешательством полностью избавить больного от гипокалиемии, а также различных других водных и электролитных нарушений, если таковые имеются. Перед проведением адреналэктомии больному нужно будет пройти курс лечения кортикостероидами. Если данный синдром сопровождается еще и сахарным диабетом, тогда больному прописывают индивидуальный курс терапии. Говоря о самом оперативном вмешательстве, стоит отметить, что при раке надпочечников, а также при кортикостероме осуществляют преимущественно одностороннюю адренаэктомию. В случае если размеры новообразования не превышают четырех сантиметров, тогда применяется поясничный внебрюшинный доступ. Если же размеры опухоли больше, тогда используют передний либо боковой чрезбрюшинный доступ. После таких операций пациентам прописывают гидрокортизона натрия сукцинат. В случае если пациенту была проведена двусторонняя адреналэктомия, тогда ему придется принимать клюкокортикоиды всю свою оставшуюся жизнь. При односторонней адреналэктомии данные медикаменты рекомендуется принимать в течение нескольких месяцев, постепенно уменьшая их дозу до минимальной. Самое главное на протяжении всего курса терапии не забывать о том, насколько важно в данный период четко следовать всем правилам здорового образа жизни. Следует отметить, что во время проведения оперативного вмешательства вполне возможно развитие некоторых осложнений. Это могут быть как желудочно-кишечные кровотечения, так и раневые инфекции, тромбоэмболические осложнения, изъязвления желудка, панкреатит, расхождение швов и некоторые другие.

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы, указывающие на наличие синдрома Кушинга, могут быть весьма разнообразными. Самым частым признаком данной патологии принято считать ожирение. Данный симптом наблюдается у девяноста процентов пациентов. В большинстве случаев о себе дает знать кушингоидный тип ожирения, то есть жир при таком ожирении накапливается дисплатично, преимущественно на груди, лице, животе, спине, а также шее. А вот что касается тыльной стороны кисти, то в данной области жировая клетчатка, а также кожный покров наоборот становятся очень тонкими. Их истончение явно заметно человеку. Следует отметить, что при других типах ожирения данное явление не отмечается. Еще одним признаком развития данного синдрома принято считать атрофию мышц, которая особенно сильно поражает ноги, а также плечевой пояс. У некоторых больных атрофируются мышцы ягодиц и бедер. В таких случаях пациенты жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания. Бывают и такие случаи, когда атрофии подвергаются мышцы брюшной стенки. У таких больных появляется «лягушачий живот». Очень сильно видоизменяется при синдроме Кушинга и кожный покров. В самую первую очередь наблюдается его истончение. Помимо этого кожа больного приобретает мраморный оттенок и становится сухой. На отдельных участках кожи возможно шелушение, а также потливость. Наличие ожирения наряду с истончением кожи приводит к возникновению растяжек. В медицине их именуют стриями. Данные растяжения обладают фиолетовым либо багрово-красным окрасом и атакуют они, как правило, кожный покров живота, молочных желез, плеч и внутренней поверхности бедер. Довольно часто на кожном покрове таких больных выявляют и сыпь, которая всем своим внешним видом напоминает акне. Гиперпигментация наблюдается нечасто, однако данный симптом также характерен для синдрома Кушинга. Остеопороз – еще один явный признак данного недуга. Он развивается практически у всех больных. Особенно сильно поражению подвергаются поясничный и грудной отделы позвоночника. В результате, у пациентов отмечаются частые переломы и смещения позвонков в данной области. Обращаем внимание на тот факт, что переломы в таких случаях вызывают у больных очень сильные болевые ощущения. В случае если данный синдром развивается у ребенка, тогда малыш чаще всего отстает в росте. Что касается признаков синдрома Кушинга со стороны нервной системы, то это может быть любой симптом, начиная с заторможенности и заканчивая эйфорией. Стероидный сахарный диабет наблюдается в десяти – двадцати процентах случаев. Чаще всего данное патологическое состояние удается стабилизировать посредством медикаментов, предназначенных для снижения уровня сахара в крови. Если говорить о симптомах со стороны половой системы, то у представительниц прекрасного пола при данном синдроме чаще всего возникает гирсутизм. У обоих полов может развиться и аменорея. Кардиомиопатия при синдроме Кушинга характеризуется смешанным течением. Возникает данное состояние на фоне артериальной гипертензии, электролитных сдвигов либо катаболических эффектов стероидов на миокард. Сопровождается данное состояние сердечной недостаточностью, а также достаточно серьезными нарушениями ритма сердца. Именно эти явления чаще всего приводят к гибели пациентов.

COM_SPPAGEBUILDER_NO_ITEMS_FOUND